Tumor desmoide

También llamada: fibromatosis agresiva, fibromatosis profunda, fibromatosis desmoide, fibromatosis infantil, fibromatosis juvenil, fibrosarcoma de grado I, fibromatosis musculoaponeurótica, fibrosarcoma no metastásico

¿Qué es un tumor desmoide?

Un tumor desmoide es un bulto que se parece al tejido cicatricial. No obstante, ocurre dentro del cuerpo y se puede encontrar en cualquier parte del tejido conjuntivo. Los tejidos conjuntivos proporcionan fuerza y flexibilidad a huesos, ligamentos y músculos. Un tumor desmoide no suele considerarse canceroso.

Los tumores desmoides suelen recibir su nombre según las zonas donde crezcan:

  • Tumores desmoides abdominales — en las paredes del abdomen (vientre)
  • Tumores desmoides intraabdominales — en el tejido que conecta a los órganos abdominales
  • Tumores desmoides extraabdominales — en cualquier otra parte del cuerpo

¿Qué tan comunes son los tumores desmoides?

Los tumores desmoides representan el 0.03% del total de tumores cancerosos. Ocurren con mayor frecuencia en personas con antecedentes familiares de cáncer colorrectal, en especial aquellos con una afección hereditaria rara llamada poliposis adenomatosa familiar:

  • En la poliposis adenomatosa familiar, se forman pólipos (tejido sobrante) en el intestino grueso y en la parte superior del intestino delgado.
  • Los tumores desmoides ocurren en hasta 20% de las personas con poliposis adenomatosa familiar del colon.

Los tumores desmoides en niños se diagnostican más comúnmente entre los 15 y los 16 años de edad. Ni la raza ni el origen étnico parecen incidir en que una persona tenga estos tumores.

¿Cuáles son los síntomas de los tumores desmoides?

Los tumores desmoides se desarrollan en tejidos tales como tendones y ligamentos. Estos tejidos son flexibles y es fácil para los tumores empujarlos hacia un lado mientras crecen. Por lo tanto, estos tumores suelen estar presentes durante mucho tiempo antes de que se los encuentre.

Los síntomas varían dependiendo del tamaño del tumor y de su ubicación. Entre los síntomas se pueden incluir los siguientes:

  • Una inflamación o bulto indoloro
  • Dolor o molestias provocadas por la presión que ejerce el tumor sobre nervios o músculos
  • Cojera (tumores en la pierna)
  • Dolor abdominal (en el vientre), estreñimiento y otros problemas por obstrucción intestinal
  • Hormigueo o sensación de que una parte del cuerpo está “dormida” (el tumor ejerce presión sobre un vaso sanguíneo o un nervio)

¿Cómo se tratan los tumores desmoides?

Si su hijo tiene un tumor desmoide, el tratamiento dependerá de las siguientes características del paciente:

  • Historia clínica
  • Estado de salud general
  • Edad
  • Tamaño del tumor y crecimiento esperado
  • Capacidad de soportar el tratamiento

El tratamiento para los tumores desmoides puede incluir cirugía, radioterapia, quimioterapia y terapia antihormonal, además de medicamentos llamados fármacos antiinflamatorios no esteroideos (FAINE):

  • Cirugía — es la manera más común de tratar estos tumores. Rara vez se expanden (hacen metástasis), por lo que la cirugía suele ser el único tratamiento necesario. No obstante, si el tumor no se extirpa por completo o si reaparece, tal vez sea necesaria una nueva cirugía.
  • Radioterapia — usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento:
    • La radiación externa usa máquinas fuera del cuerpo para proporcionar la dosis de rayos X.
    • La radiación interna usa agujas, semillas, cables o catéteres (tubos) para administrar la radiación directamente en o cerca del cáncer.

La radioterapia puede usarse sola o sumada a la cirugía.

  • Quimioterapia (“quimio”) — utiliza medicamentos potentes para matar las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células cancerosas.
    • La quimio podrá inyectarse en el torrente sanguíneo para que pueda desplazarse por el cuerpo.
    • Algunos tipos de quimio se pueden administrar por vía oral.
    • La terapia de combinación usa más de un tipo de quimio a la vez.

La quimio se puede usar para los tumores desmoides que no pueden extirparse en forma segura por estar demasiado cerca a algún vaso sanguíneo o alguna otra estructura importante.

  • Terapia antihormonal — La radioterapia puede usarse sola o sumada a la cirugía. utiliza medicamentos que ayudan a bloquear el crecimiento de algunos tipos de tumores desmoides debido a las acciones de determinadas hormonas (sustancias químicas en la sangre)
  • Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (FAINE) — se pueden recetar para ayudar a manejar el dolor y la inflamación relacionados con los tumores desmoides.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de tumores desmoides?

Hasta el 30% de estos tumores reaparece dentro de los 10 años posteriores a la cirugía. Afortunadamente, rara vez son mortales.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento del tumor desmoide de su hijo?

  • St. Jude es el único Centro Integral para el Cáncer designado por el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute) exclusivamente dedicado a los niños.
  • St. Jude ha creado más ensayos clínicos para el cáncer que cualquier otro hospital infantil en Estados Unidos.
  • La proporción entre enfermeros y pacientes en St. Jude es incomparable: un promedio de 1 por cada 3 en hematología y oncología, y 1 para cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
  • Las destrezas expertas y la experiencia de los cirujanos especializados de St. Jude pueden ayudar a mejorar las probabilidades de los pacientes de obtener los mejores resultados.

El sitio web de St. Jude está diseñado con fines educativos solamente y no intenta proporcionar asesoramiento médico ni servicios profesionales. La información proporcionada a través de este sitio no debería usarse para diagnosticar o tratar un problema de salud o una enfermedad. Esto no es un sustituto de la atención profesional. Si tiene o sospecha que podría tener un problema de salud, debe consultar a su proveedor de atención médica.