Histiocitosis de células de Langerhans

También llamada: HCL, granuloma eosinofílico, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, enfermedad de Letterer-Siwe

¿Qué es la histiocitosis de células de Langerhans?

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno en el que el cuerpo produce demasiadas células dendríticas. Esas células tienen un rol en el sistema inmunitario del organismo.

Las células de Langerhans son una forma de célula dendrítica, o histiocito, que se encuentra principalmente en la piel, los pulmones, el estómago y los intestinos. En la HCL, estas células se acumulan en varios tejidos y causan daños.

La HCL no es un cáncer, pero comparte similitudes con algunos tipos de cáncer y a menudo requiere tratamiento con quimioterapia. 

La HCL por lo general afecta la piel y los huesos, pero puede afectar a cualquier órgano del cuerpo incluyendo los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, el bazo, la médula ósea o el cerebro.

La HCL de bajo riesgo (menos extensa) afecta:

  • Solo la piel
  • Solo los huesos, ya sea uno solo o varios
  • Varios órganos pero no el hígado, la médula ósea ni el bazo

La HCL de alto riesgo (más extensa):

 

  • Afecta a varios órganos incluyendo el hígado, la médula ósea o el bazo
  • Es más común en niños menores de 2 años

La causa exacta de la HCL en niños se desconoce. Las investigaciones anteriores sugieren que podría haber disparadores, como por ejemplo infecciones o factores ambientales, que podrían hacer que un niño sea más propenso a desarrollar la enfermedad. Las investigaciones más recientes muestran que la HCL surge cuando se desarrollan mutaciones (cambios) en los genes que controlan el comportamiento de las células dendríticas.

¿Qué tan común es la histiocitosis de células de Langerhans?

  • Entre dos y tres niños por millón desarrollan histiocitosis de células de Langerhans cada año.
  • Se puede encontrar en niños al nacer y hasta la adolescencia.
  • Se encuentra con más frecuencia en niños de entre 1 y 3 años.

¿Cuáles son los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans?

Los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans varían mucho según el sistema del cuerpo, los órganos y los tejidos afectados. Algunos síntomas comunes incluyen los siguientes:

  • Erupción cutánea, que suele incluir el cuero cabelludo
  • Dolor en los huesos
  • Fiebre
  • Abdomen distendido (vientre agrandado)
  • Aumento de la sed
  • Aumento de la producción de orina
  • Tos o respiración rápida
  • Pérdida de peso
  • Diarrea

¿Cómo se trata la histiocitosis de células de Langerhans?

Algunos niños con HCL de bajo riesgo, que por ejemplo solo afecta su piel o un hueso, mejorarán sin terapia. Si hubiera solo un hueso afectado, la cirugía suele ser el primer paso. La cirugía se emplea para confirmar el diagnóstico y extirpar el crecimiento de células dendríticas. Los médicos observan al niño atentamente después de eso para controlar el posible retorno de la HCL.

En casos de HCL que afecta a más de una zona del cuerpo, el mejor tratamiento es la quimioterapia (“quimio”), que dura alrededor de un año. La HCL de alto riesgo requiere de una quimio más fuerte para curar la enfermedad.

  • Quimioterapia (“quimio”) — utiliza medicamentos potentes para matar las células o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células.
    • La quimio podrá inyectarse en el torrente sanguíneo para que pueda desplazarse por el cuerpo.
    • Algunos tipos de quimio se pueden administrar por vía oral.
    • La terapia de combinación usa más de un tipo de quimio a la vez.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de histiocitosis de células de Langerhans?

  • Alrededor del 99% de los niños con HCL de bajo riesgo sobreviven.
  • El índice de supervivencia para la HCL de alto riesgo es de aproximadamente 80%.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans de su hijo?

  • La proporción entre enfermeros y pacientes en St. Jude es incomparable: un promedio de 1 por cada 3 en hematología y oncología, y 1 para cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
  • Los investigadores de St. Jude buscan formas de mejorar el pronóstico de los pacientes cuyos órganos corren riesgo y de los pacientes que no responden a la terapia inicial.
  • Se están estudiando nuevos fármacos de quimioterapia para ver si son eficaces en el tratamiento de la HCL.

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