Sarcoma de tejidos blandos no rabdomiosarcoma (en inglés NRSTS)

Definición

El sarcoma de tejidos blandos no rabdomiosarcoma (NRSTS) es un cáncer que se origina en los tejidos blandos del cuerpo. Ejemplos específicos incluyen el sarcoma sinovial, el tumor maligno de la vaina del nervio periférico, el fibrosarcoma, el histiocitoma fibroso maligno, el hemangiopericitoma, el sarcoma epitelioide y el liposarcoma. Estos cánceres pueden desarrollarse virtualmente en cualquier parte del cuerpo, lo cual incluye la región de la cabeza y del cuello, el tórax, el abdomen, la pelvis, los brazos y las piernas.

Incidencia

Los tumores clasificados como NRSTS abarcan cerca del 4% de todos los cánceres que se observan en la infancia.

Factores que influyen en su desarrollo

• Los adolescentes son más propensos a desarrollar NRSTS que los niños más pequeños.
• Los niños de ciertas familias con una predisposición genética al cáncer, y los que recibieron radioterapia en el pasado, exhiben un riesgo mayor de desarrollar NRSTS.
• Los niños y los adolescentes con neurofibromatosis de tipo I tienen una mayor predisposición a desarrollar tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos.

Estrategias terapéuticas

• El tratamiento más eficaz consiste en la extirpación quirúrgica del tumor.
• Los pacientes con tumor residual posquirúrgico con frecuencia logran beneficios con la radioterapia.
• Los que exhiben enfermedad de alto riesgo pueden obtener algún beneficio con la quimioterapia.

Indices de supervivencia

• La supervivencia depende del tamaño del tumor, de su apariencia en el microscopio, de la proporción del tumor que se extirpó, y del tratamiento administrado.
• La supervivencia excede el 80% en los niños y los adolescentes con enfermedad restringida a un sitio, que se puede extirpar completamente mediante una intervención quirúrgica.
• Sobreviven cerca del 50% de los pacientes cuya enfermedad no puede extirparse quirúrgicamente al momento del diagnóstico.
• El desenlace es muy poco alentador para aquellos niños y adolescentes cuyo tumor se diseminó fuera de la región en donde se originó.

Estado actual de las investigaciones

• Se están desarrollaron enfoques terapéuticos basados en el riesgo, en un intento por identificar aquellos que resulten más eficaces, y que a su vez limiten los efectos colaterales del tratamiento.
• Los estudios de laboratorio dirigidos a aumentar nuestra comprensión de estos cánceres tan raros en la infancia están en curso.