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Retinoblastoma



 

Definición

El retinoblastoma es un tumor maligno de la retina, la cual es una membrana delgada ubicada en la parte posterior del ojo y que funciona como una cámara fotográfica, creando las imageres de lo que la persona ve. Los pacientes pueden nacer con la enfermedad, aunque rara vez se diagnostica al momento de nacer. El tumor puede afectar uno o ambos ojos, aunque no se disemina de un ojo al otro.

 

Incidencia

  • Cada año, una cifra estimada de 250 a 300 niños desarrollarán retinoblastomas.
  • El retinoblastoma representa cerca del 3% de los tumores malignos infantiles.

 

Factores que influyen en su desarrollo

  • Del 30 al 40% de los supervivientes pueden transmitir el rasgo del retinoblastoma a sus hijos. (retinoblastoma hereditario)
  • La mayoría del 60 al 75% restante presenta la forma no hereditaria de retinoblastoma.
  • Alrededor del 5% de estos pacientes también pueden ser portadores del "gen del retinoblastoma" con el riesgo de trasmitir el rasgo a sus hijos. El retinoblastoma sirve de modelo para comprender la herencia y la genética del cáncer infantil.

 

Tratamiento

  • El tratamiento depende de si el tumor afecta a uno o ambos ojos, y de si la enfermedad se diseminó a otras partes del organismo. Podría utilizarse como tratamiento la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia.
  • La quimioterapia puede utilizarse como el tratamiento inicial para los pacientes con enfermedad intraocular (enfermedad dentro del ojo) y para la enfermedad que se diseminó a otras partes del cuerpo.
  • Otro tratamiento local puede incluir la terapia con láser y el congelamiento del tumor.

 

Indices de supervivencia

  • Si el tumor está restringido al ojo, el 95% de los pacientes podrán curarse.
  • Los pacientes con la forma hereditaria de retinoblastoma exhiben una mayor incidencia de padecer segundos cánceres.

 

Estado actual de las investigaciones

Los ensayos clínicos están probando nuevos antineoplásicos en un intento por evitar la radioterapia o tener que remover los ojos mediante una cirugía.